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海峽網(wǎng)8月14日訊(福州晚報記者 陳丹 實習生 曹穎 通訊員 春梅)說起吸血鬼,人們從文學作品或者《暮光之城》《吸血鬼日記》等影視劇中,或多或少有些了解:吸血鬼怕陽光、嗜血。在現(xiàn)實中,真實存在著吸血鬼“原型疾病”——卟啉病。前陣子,孟超肝膽醫(yī)院肝病科的黃祖雄醫(yī)生就接診了一名卟啉病患者。他因為暴露在陽光下時間較長,出現(xiàn)了一系列奇怪的病癥。

曬太陽后出現(xiàn)異常

患者阿文(化名),今年29歲。前段時間,他所在的公司組織野外拓展活動,他雖然有些顧慮,但還是報名參加了。那些天,陽光很強烈。他結(jié)束活動回家后,身體就出現(xiàn)了各種異常:發(fā)燒、腹痛、眼黃,還吃不下飯,皮膚像被灼傷了一樣,部分皮膚出現(xiàn)皮疹和小水泡,尤其是手腳部位的皮膚顏色變黑、色素沉著。

他到當?shù)蒯t(yī)院急診科就診,醫(yī)生一時查不出問題,根據(jù)其黃疸情況將他轉(zhuǎn)肝病科治療。肝病科醫(yī)生們檢查發(fā)現(xiàn),阿文患的既不是肝炎,也不是膽道病等,可他的黃疸卻越升越高,高出正常值十幾倍。阿文的精神也越來越萎靡,整個人不吃不喝。醫(yī)生們判斷,他可能是肝衰竭晚期,建議到大醫(yī)院進行換肝治療。

尿液暴曬現(xiàn)“真兇”

隨后,阿文從當?shù)剞D(zhuǎn)院至孟超肝膽醫(yī)院。黃祖雄為阿文檢查時注意到,他手指皮膚粗糙、末梢發(fā)黑、色素沉著,與常人不同。阿文十分焦慮,睡不著覺,有時無法控制情緒。

阿文說自己從小就害怕陽光,如果在屋外曬兩小時,手臂皮膚就會劇痛,“恨不得立即回家把手放在冰箱里冰一下”。因此,從小到大,他很不愛出門,出門時也都包裹得很嚴實。在出太陽的日子,他都不穿短袖。這次發(fā)病前,他就是在野外曬了太陽。

光敏感、肚痛、黃疸、精神異常……綜合這些癥狀,黃祖雄聯(lián)想到一種很少見的疾病——卟啉病。

為了驗證自己的猜測,他將阿文的尿液拿到太陽下暴曬,兩個小時后,尿液從黃色變成了咖啡色。這是阿文患卟啉病的初步證據(jù)。

這一個證據(jù)還不夠,黃祖雄繼而安排阿文做了肝穿刺檢查,排除了肝硬化可能。并且,阿文肝臟組織的病理報告顯示,在偏振光顯微鏡下,可見亮紅色折射光,光亮中央是黑色十字結(jié)構(gòu),這是卟啉病又一個典型特征。這意味著,阿文患的是卟啉病無疑了。

“教科書”上的疾病

黃祖雄介紹,卟啉病又叫血紫質(zhì)病,是血紅素合成途徑當中,由缺乏某種酶或酶活性降低,引起的卟啉代謝障礙性疾病。該病主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。

這種病比較罕見,在國內(nèi)的發(fā)病率只有幾萬分之一,幾乎只存在于教科書上。目前,全世界卟啉病患者不超過500人。工作15年來,黃祖雄之前就見過一例這樣的患者。

卟啉病往往存在家族史,幸運的是,阿文的孩子經(jīng)過基因檢測,并無遺傳。明確病因后,醫(yī)生給予阿文高糖飲食、避光等對癥治療。前幾日,阿文順利出院。

黃祖雄告訴記者,該病之所以被視為吸血鬼“原型疾病”,主要是該病的一些癥狀與文學、影視作品中的吸血鬼表現(xiàn)相似。比如,該病患者害怕光亮,需要生活在陰暗中,而且晚期患者面部和手足末端會發(fā)生變形;隨著牙齦的銷蝕,他們的牙顯得很長;該病的危重者,往往有重度貧血,對其常見的治療方式是輸血。

責任編輯:黃仙妹

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關(guān)鍵詞: 卟啉病
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